【健康醫療網/記者曾正豪報導】一名54歲女保險員在罹患乾燥症的若干年後,突然出現喘不過氣的症狀,連爬一層樓、安靜坐著也在喘,根本無法工作。不尋常症狀嚇得她趕緊回到過敏風濕免疫科就醫,還會診了心臟科與胸腔科醫師,透過心臟超音波估算,肺動脈壓力竟超標達120毫米汞柱,再經右心導管檢查後,確診為續發性肺動脈高血壓,隨時有猝死威脅。醫師告誡病患持續控制治療乾燥症,也同時服用肺動脈高血壓專屬藥物,目前她已恢復體力正常工作。平均延誤診治兩年 自體免疫疾病恐引肺動脈高血壓  三軍總醫院醫療副院長鄭書孟表示,很多中壯年族群以為體力變差,是工作忙碌疲累導致,但「又喘又累」的徵兆可能就是肺動脈高血壓所引起,診間可見很多病患等到受不了才就醫,甚至跑遍各科門診,平均延誤治療一至兩年。  臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示,自體免疫疾病可能引起續發性肺動脈高血壓,其中修格蘭氏症候群又稱「乾燥症」,病患會有眼睛乾澀、口乾舌燥等症狀,女性好發率高於男性,由於身體免疫系統破壞心臟及肺部組織,使得肺動脈血流阻力增加,導致肺動脈壓力升高。心臟功能受影響 「又喘又累」是徵兆  續發性肺動脈高血壓看似是肺部疾病,但「心臟也是肺動脈高血壓的受害者」,鄭書孟說,由於肺動脈壓力上升,阻力增加,長期導致右側心臟耗費更多能量,才能將血液送至肺臟進行氣體交換,若沒有及時治療,恐演變為右心室肥大,心臟衰竭,影響全身循環和周邊器官,猝死機率高。蔡長祐也感嘆,曾遇過病人「早上才跟你打招呼,下午就猝死,令人措手不及!」  兩位醫師都指出,續發性肺動脈高血壓最明顯的症狀是「喘」,病人只要稍作運動、行走就喘不停,甚至與過往相比,原本可以爬三層樓,但現在無法爬樓梯,活動耐受性變差就應當心。「自體免疫疾病續發性肺動脈高血壓」藥物 健保給付!  近年治療續發性肺動脈高血壓的藥物愈來愈多,鄭書孟指出,相較過往只有單一藥物可使用,目前健保署已給付自體免疫疾病續發性肺動脈高血壓的專屬藥物,提供患者接受合併藥物治療的選擇,也減輕其經濟負擔。蔡長祐說,曾遇過病患因一線用藥未達理想目標,因此再加上第二種肺動脈高血壓專屬藥物合併治療後,病情獲得控制。跨專科團隊照護 定期檢測心肺功能  蔡長祐也說,很多病患不曉得自己患有自體免疫疾病,等到喘不過氣,前往心臟科或胸腔科就診,才發現其實是自體免疫疾病併發肺動脈高血壓導致,因此這類患者需要跨專科團隊照護,建議避免到高海拔地區活動,天氣冷熱交替之際注意保暖,且必須按時服藥控制病情。鄭書孟也建議,病患應接種疫苗降低流感和肺炎感染,減少劇烈運動,定期檢測心肺功能,追蹤病情,降低猝死風險。


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